海绵状血管瘤可多次反复少量出血,临床上见到的患者几乎都有过出血史,但由于供血动脉细小,瘤体内血瘤压力低,出血量不大,造成明显临床症状的出血相对较少。病灶位于幕下、女性患者尤其是孕妇、儿童、既往有出血史的患者出血率相当更高。与脑动静脉畸形出血相比一般出血量少,危险性也小的多,除重要功能区外,很少对生命构成威胁。出血经保守治疗,一般都能很好的恢复。
有的患者有神经损害的症状和体征,这要取决于CA的部位、大小以及是否出血。临床症状的不同取决于部位的不同,如果脑干CA,一般有肢体活动障碍对症状和体征,且多表现在发生出血时及出血后。
有的患者有头痛,头痛一般在出血时发生。因CA常常发生反复多次出血,故头痛往往呈阵发性发作。平时有相当一部分病人只表现为单纯轻微的头痛。
海绵状血管瘤大体标本观察呈暗红色圆形或分叶状畸形血管团,没有包膜,边界清楚,其内为蜂窝状薄壁血管腔隙,切面如海绵状。镜检见由丛状、薄壁的血管窦样结构组成,其间有神经纤维分隔,但没有正常的神经组织,血管腔大小不等,血管窦壁缺乏弹力层和肌肉组织,没有明显的供血动脉和引流静脉。易发生出血、血栓、玻璃样变、纤维化和钙化,甚至骨化。
海绵状血管瘤轻微头痛可以成为唯 一的症状,患者常常做健康体检影像检查时被发现。但无症状的海绵状血管瘤大约有40%在半年至二年后发作成为一症状的病人。海绵状血管瘤主要临床表现有癫痫、出血、神经症状、头痛。
伽玛刀治疗海绵状血管瘤对出血的控制目前似乎还存在一些争议,但从公开报道的资料来看,伽玛刀治疗海绵状血管瘤是能够降低出血率的