11月13日,星期三(健康日新闻)-研究人员报道,一个英国家庭藏有一种致命的遗传性疾病,其破坏大脑的方式与可怕的疯牛病类似。
与疯牛病不同,新发现的疾病似乎没有传染性。结果,它似乎对不属于家庭的人们没有威胁。
但是研究人员认为,家庭成员面临中年发展并死亡的可能性为50%。没有治疗方法。
研究作者西蒙·米德(Simon Mead)博士说:“它已经代代相传了。”“但是我们正在开发治疗方法,并希望尽快开始临床试验。”
研究人员认为,这种病并不是由任何使人生病的普通嫌疑人引起的-细菌,病毒,寄生虫和真菌。相反,罪魁祸首是“ pr病毒”,即叛逆性蛋白质,会通过在大脑中戳破瑞士奶酪式的洞而导致死亡。
疯牛病是通过感染被感染的组织消耗而传播的疾病,是最著名的of病毒疾病,但还有其他几种。一种是致命的家族性失眠症,是遗传性疾病,会导致越来越多的失眠并导致死亡。另一种零星的克雅氏病是无明显原因的人。在食人肉的食人族中发现了另一种称为库鲁的人。
在这项新研究中,研究人员说,他们已经证实由by病毒引起的疾病已经感染了英国家庭的多名成员,这些成员是由一对夫妇的后代生育的,他们有三个孩子;这种疾病是否甚至在更早的时候就存在了还不清楚几代人。他们在研究了11位似乎受到影响的家庭成员中的6位后得出了结论。
在这些家庭成员在30多岁开始患有慢性腹泻和一系列其他症状(如神经痛)后,医生似乎误诊了这种疾病。这些明显的患者在40多岁时出现了思维问题和癫痫发作,平均死亡年龄为57岁,尽管其中一位活到70岁。
研究人员认为,五代人中有九人患病并死亡。来自最新一代的另外两个人患有这种疾病,并且还活着。
米德说,这种疾病很罕见,因为the病毒似乎不仅损害了大脑,而且损害了肠道,导致腹泻。他说,the病毒可能会损害肠神经。他说:“大多数病毒疾病会导致神经系统受损。”“ Pri子对脑细胞有毒。”
米德说,研究人员正在尝试开发一种治疗方法,以增强人体抵抗叛徒蛋白质的免疫系统。
马里兰大学巴尔的摩医学院神经病学副教授罗伯特·罗威尔(Robert Rohwer)熟悉病毒疾病,他说这项研究“是一项出色的工作”。
不幸的是,他说,除了简单地没有孩子以外,家庭成员没有其他方法可以预防疾病的传播。
他说,从更大的角度来看,科学家正在研究病毒疾病与阿尔茨海默氏病等疾病之间的可能联系,这种疾病以类似的方式缓慢破坏大脑。这就带来了这样的前景,即对一种疾病的更好的理解可以导致对另一种疾病的更多了解。
这项研究发表在11月14日的《新英格兰医学杂志》上。